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新生兒黃疸是怎樣產生的?哪些疾病會造成新生兒膽汁淤積

時間:2019-10-29 15:17 關鍵詞:新生兒黃疸的產生

      什么是病理性黃疸?

    因為新生兒生理的特殊性,新生兒在生命的前期經常出現“生理性黃疸”,這種黃疸一般出現在出世24小時后,在出世后2-4天即到達頂峰,且在兩周內消失。

      這些新生兒除皮膚發黃外不存在尿色繼續加深,大便色彩變淺等狀況,且皮膚發黃一般限制在頭部,腹中部和足底等部位一般不發黃。與這些狀況不符合的黃疸即應考慮為病理性黃疸,如黃疸出現在出世后24小時之內,黃疸頂峰時間延遲,黃疸繼續超越兩周,皮膚發黃程度嚴峻,或除皮膚發黃外存在大便色淺和尿色繼續加深等狀況,就需要到醫院就診。

  新生兒黃疸是怎樣產生的?

構成皮膚發黃的膽紅素有兩類,即結合膽紅素和非結合膽紅素。

簡略地講,紅細胞等細胞在體內損壞后釋放出血色素,血色素通過代謝構成血液中的非結合膽紅素,非結合膽紅素被肝臟吸取并轉變成結合膽紅素后進入膽汁,膽汁從比較小的膽怯管通過肝內的各級膽管匯入膽總管,再進入十二指腸。膽紅素構成、代謝和分泌中任何環節的反常都可能使得膽紅素濃度添加,呈現高結合膽紅素血癥或高非結合膽紅素血癥。非結合膽紅素能進入患兒腦部,嚴峻時可構成腦部損害而發作后遺癥,但這種損害一般發作在出世后一周內。

整體而言,高非結合膽紅素血癥一般預后杰出,沒有嚴峻后遺癥,該類黃疸常由紅細胞損壞過多引起。高結合膽紅素血癥因為膽紅素分泌妨礙引起,又叫做新生兒膽汁淤積,盡管不會對大腦發作損壞,但卻提示患兒存在潛在嚴峻疾病。這類黃疸臨床意義更大,病因不同,遠期預后差異很大,是本文首要評論的疾病。

  哪些疾病會引起新生兒膽汁淤積?

  膽道閉鎖新生兒膽汁淤積最重要的疾病是膽道閉鎖,它就是肝外膽道在一些至今未明確的因素作用下發生炎癥和阻塞。患兒出生時多正常,生后一周左右開始出現黃疸,黃疸持續加重,并且出現尿色加深,大便顏色變淺,甚至大便發白,像陶土一樣。肝臟逐漸腫大并硬化,若不進行手術干預,患兒逐漸出現膽汁性肝硬化,患兒多于1歲內死亡。膽汁淤積癥早期診治的重要性很大程度上體現在及時發現膽道閉鎖并早期行手術治療。

  對于膽道閉鎖,需要強調在日齡小于75天(很多研究甚至提前至《60天)時行肝門空腸吻合。若延誤手術時機,則手術效果變差;若患兒已經大于120天,則已經喪失行肝門空腸吻合手術的時機而需要行肝臟移植。肝門空腸吻合旨在利用肝門部殘存的小膽管,將膽汁引流入空腸,術后約2/3患兒能建立膽汁引流,大便轉黃,黃疸能在3個月內消退。由于手術后肝臟基礎疾病不能通過手術得以解決,再加上術后反流性膽管炎等并發癥,總體而言,這2/3黃疸消退的患兒中仍有一半患兒將會出現肝硬化和肝功能衰竭。目前兒童的肝臟移植在國外已經成熟,在國內也發展迅速,通過肝臟移植這部分患兒可獲得長期存活。

  膽總管囊腫新生兒膽汁淤積第二位的外科病因。這類患兒存在先天性的胰管和膽管連接異常,這導致膽管像囊腫一樣擴張并發生炎癥,進而出現膽汁排泄不暢。膽總管囊腫的治療效果良好,手術切除囊腫并將膽管和空腸連接起來。手術可根治疾病,幾乎所有患兒皆可獲得治愈。

  其它肝內小膽管的減少、肝臟細胞的炎癥、膽汁合成障礙等也可以引起膽汁淤積。如Alagille綜合癥就是肝內小葉間膽管進行性減少甚至消失而導致的膽汁淤積癥,它是一種常染色體顯性遺傳病;進行性家族性肝內膽汁淤積是由于肝臟轉運蛋白基因的突變導致膽汁酸轉運和分泌障礙而出現的膽汁淤積,這是常染色體隱形遺傳病。這兩種疾病都沒有根治性治療方法,遠期效果不理想,大部分患兒最終需要行肝臟移植術。該類患兒皮膚瘙癢程度嚴重,影響患兒生活質量,在熊去氧膽酸、紅霉素等藥物治療控制不滿意的情況下,可以考慮行膽汁轉流手術。目前認為該手術對緩解瘙癢癥狀療效確切,同時可以一定程度上改善肝臟功能,減輕甚至消除黃疸,推遲甚至避免肝臟移植。

  約有25-30%的新生兒膽汁淤積無法查明病因。這類患兒很多存在早產和宮內發育遲緩。發病時間較膽道閉鎖晚,陶土便很少見。不明原因膽汁淤積的患兒總體而言預后良好,90%以上到一歲以前能緩解,發生慢性肝病的風險很小。

  懷疑新生兒病理性黃疸后怎么辦?

   足月新生兒黃疸持續超過2周即需要至醫院查肝功能了解膽紅素指標。母乳喂養的新生兒在密切觀察下可以推遲到3周時查肝功能。但如果患兒除了黃疸外還有其他臨床表現如持續性尿色加深和大便顏色變淺,則需要立即就診。若肝功能檢查提示高結合膽紅素血癥(結合膽紅素》17.1umol/L且大于總膽紅素的20%),則提示存在潛在疾病,必須請兒童肝病專科醫師進一步檢查。B超是首先采用的輔助檢查,可以診斷或排除膽總管囊腫,并初步提示膽道閉鎖的可能性。確診膽道閉鎖需要行術中膽道造影。排除膽總管囊腫后,對于存在大便顏色變淺甚至陶土便的患兒需要盡早進行同位素肝膽排泄造影檢查,若存在肝膽排泄受阻,則患兒存在膽道閉鎖的可能性較大,有指征進行腹腔鏡膽道造影。若術中明確診斷膽道閉鎖則需要一期行Kasai手術。若患兒日齡較小,盡可能在手術前請肝病內科醫師排除進行性家族性肝內膽汁淤積癥、Alagille綜合癥等疾病以減少手術探查的陰性率。對于那些大便顏色正常或同位素檢查未見排泄梗阻的患兒則可由肝內科醫師診治,行肝臟活檢有助于查明潛在的疾病。那些術中膽道造影排除膽道閉鎖的患兒也應由肝臟內科醫師診治,術中同時進行的肝臟活檢可為肝內科醫師提供病理學方面的信息。

早產兒常常存在缺氧、腸外養分、感染、藥物毒性效果等要素,一起早產兒膽道系統發育不成熟,這些都使得早產兒發作膽汁淤積的危險增大,而膽道閉鎖很少發作于早產兒,所以早產兒膽汁淤積的前期確診計劃不同于足月兒。首要的差別是要點注重代謝性疾病、感染等要素,并在養分支撐和利膽等醫治的基礎上親近調查,而不重于掃除膽道閉鎖。同位素查看推遲到糾正胎齡滿月今后,肝臟活檢或腹腔鏡探查只要在存在清晰陶土便、同位素分泌受阻或黃疸繼續至生后3月以上時才進行。

新生兒膽汁淤積性疾病病因雜亂,不勝枚舉,但并不可怕,膽道閉鎖盡管嚴峻且發展敏捷,但前期診治能夠顯著改進預后,取得能夠承受的短期和長時間效果;一些疾病如膽總管囊腫能夠經過手術等醫治取得治療;一些疾病如Alagille綜合癥等,雖無法 ,但能夠經過藥物和手術醫治推遲疾病發展,長時間保持肝功能的代償狀況;在掃除一些嚴峻疾病后許多膽汁淤積癥盡管病因不明,但或許自行緩解,遠期預后杰出。總歸,家長和非專科醫生應該注重新生兒膽汁淤積性疾病。


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